你是否有过头晕目眩、恶心呕吐、困顿乏力,
上趟厕所,发现有血尿?
上网一查,血友病、膀胱癌、尿毒症……
没有一个是不吓人的。
去医院一通检查,
幸运的是,
这些病一个没中。
不幸的是,
诊断出一个连听都没听过的病,
非典型溶血性尿毒症综合征
(atypical haemolytic uraemic syndrome aHUS)。
非典型溶血性尿毒症综合征是一种以微血管病性溶血性贫血、急性肾损伤和血小板减少三联征为主要临床特点的综合征。
这是一种超级罕见病,患病率7/1.000.000,也就是说14亿中国人中大概有不到1万人会患病。
aHUS发病急骤,儿童高发于成人,约25%患儿在急性期死亡,如果治疗不及时,有50%的几率恶化为终末期肾病,也就是我们常说的尿毒症。
导致 aHUS发病的原因有不少,先天补体遗传学变异、获得性的补体旁路途径调控异常,还有一部分原因尚不明确,但大多数还是因为补体出现了问题。
补体是人体免疫家族的一份子,是机体产生免疫应答和炎症反应环节的[幕后推手]。当补体的分支之一[旁路途径]先天性或获得性异常,又遭遇了上呼吸道感染、妊娠、腹泻和肠胃炎等触发因素后,就可能引发补体旁路途径不可抑制地持续激活,从而导致膜攻击复合物形成,损伤血管内皮细胞和血细胞。如此恶性循环下去,在全身的小血管中形成血栓,导致肾脏和其他重要器官突然出现危及生命的损伤。
找到病因是罕见病治疗的关键任务之一。aHUS常见的应对方式有特异性治疗和综合治疗。
综合治疗就是针对不同的患者进行对症治疗,比如输注红细胞或血小板,提供营养支持,有些需要透析和肾脏移植,治疗效果因人而异。
特异性治疗包括阻断补体活化途径和血浆置换。要么换掉血液血清中的突变补体和自身抗体,约半数患者病情会因血浆置换得到缓解。要么,也可以通过补体抑制剂阻断补体过度激活,进而减少内皮损伤、血栓形成及后续的肾损伤。
目前世界罕见病都是以西医为主要治疗,但其治疗费用之昂贵,过程之复杂,患者一般难以接受。
其实中医治疗罕见病也有很多好的方法。
“凡阴阳之要,阳密乃固”,中医强调的阴阳平衡,是健康状态的基石。尿毒症的发生,实则是体内阳气衰弱,阴气弥漫,导致水液代谢严重障碍的结果。
肾脏,作为“水脏”,其主水液代谢的功能,实则依赖于阳气的温煦与推动作用。当阳气不足,肾脏失于温煦,水液代谢受阻,浊毒内生,最终演变为尿毒症。
五行之中,肾属水,肺属金,金生水,正常情况下,肺津下输于肾,肾得以滋养。然尿毒症时,肾水泛滥,反侮肺金,形成恶性循环。此外,脾土虚弱,不能制水,亦是尿毒症的重要病机。治疗时,需考虑五行之间的生克制化,调整各脏腑功能,使之恢复和谐。
治本
之道
面对尿毒症这一顽疾,中医治本之道在于温阳利水,调和阴阳。参考经方,如真武汤、五苓散等,旨在温阳化气,利水消肿。其中,真武汤以附子、生姜温阳散寒,白术、茯苓健脾利水,芍药缓急止痛,共奏温阳利水之功。五苓散则通过桂枝温阳化气,泽泻、猪苓、茯苓利水渗湿,白术健脾燥湿,使水湿得化,阴阳得调。
尿毒症的治疗,不仅仅是排毒,更重要的是恢复机体自身的阴阳平衡与五行运转。在治疗过程中,除了利水消肿,还需注重温阳健脾,固护肾气,使机体恢复自我修复与排毒的能力。
尿毒症的传统治疗方式,多依赖于透析等外排手段,虽能暂时缓解病情,但未能从根本上解决问题,而且长期的透析治疗不仅费用高昂,还可能带来一系列并发症,影响患者的生活质量。中医力求从根本上改善患者的体质,减轻透析负担,提高生活质量。
整体调理,标本兼治:中药治疗强调“辨证施治”,即根据患者的具体病情、体质及环境因素,制定个性化的治疗方案。通过调节人体内部环境,改善肾脏微循环,促进毒素排出,同时增强机体免疫力,达到整体调理、标本兼治的效果。
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